费城染色体是什么病费城染色体阳性 是什么病
来源：学生作业帮助网 编辑：六六作业网 时间：2024/05/06 01:20:32
费城染色体是什么病费城染色体阳性是什么病费城染色体是什么病费城染色体阳性是什么病费城染色体是什么病费城染色体阳性是什么病指患者的染色体发生移位表现为9号染色体长臂移至22号染色体短臂上,其基因型为bc
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费城染色体是什么病
费城染色体阳性 是什么病
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指患者的染色体发生移位表现为9号染色体长臂移至22号染色体短臂上,其基因型为bcr/abl融合,在大部分CML,部分ALL,及少数急性髓细胞白血病可见.ph染色体（费城1号染色体）：nowell及hungerford于1960年发现慢性粒细胞性白血病（cml）血中有一个小于g组的染色体,由于首先在美国费城（philadelphia）发现,故命名为ph染色体.最初认为是22号染色体的长臂缺失所致,后经显带证明是9号和22号染色体长臂易位的结果.易位使9号染色体长臂（9q34）上的原癌基因abl和22号染色体(22q11)上的bcr(break point cluster region)基因重新组合成融合基因.后者具有增高了的酪氨酸激酶活性,这是慢性粒细胞性白血病的发病原因.ph的重要临床意义在于：大约95％的慢性粒细胞性白血病病例都是ph阳性,因此它可以作为诊断的依据,也可以用以区别临床上相似,但ph为阴性的其它血液病（如骨髓纤维化等）.有时ph先于临床症状出现,故又可用于早期诊断.此外,已知ph阴性的慢性粒细胞性白血病患者对治疗反应差,预后不佳.另外,在前体B细胞和T细胞肿瘤,即急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤中,约3%的儿童及25%的成人也检出费城染色体.